Las incógnitas pendientes

El agente de las encefalopatías espongiformes es, al parecer, una proteína anormal denominada prión. Pero hay todavía muchos aspectos clave desconocidos de estas enfermedades, que son hereditarias y contagiosas. La revista científica Nature resume las incógnitas pendientes: lo más urgente es averiguar si la BSE es capaz de saltar de la especie bovina a la humana e infectar a personas, se sabe muy poco acerca de cómo el prión pasa del sistema digestivo (por ingestión de tejidos infectados) al nervioso; hay que investigar a fondo el propio prión.También está pendiente el desarrollo de método de diagnóstico directo y temprano, tanto en humanos como en ganado, y de alguna forma de terapia. Los experimentos de tratamiento de ratones con algunos fármacos en altísimas dosis muestran que se logra inhibir la transmisión en ratones a costa de unos efectos secundarios graves, pero los intentos de tratar a personas con ellos no han dado resultados hasta ahora.

En 9 de los 10 pacientes anómalos registrados en el Reino Unido se han investigado los factores de riesgo: ninguno estuvo expuesto a factores conocidos de transmisión del prión del CJD (tratamiento con hormonas extraídas de cadáveres o determinadas intervenciones neuroquirúrgicas); uno de los pacientes trabajó de carnicero, desde 1985 a 1987, y otro visitó un matadero en 1987; ninguno trabajó en granjas con ganado, aunque uno pasaba una semana al año en una granja (limpia de enfermedad de BSE); los nueve pacientes comían carne, pero ninguno sesos; uno era vegetariano desde 1991.

La inusual patología de estos 10 casos está más próxima al kuru que al CJD, afirman los científicos. El kuru es una encefalopatía espongiforme descubierta en los años cincuenta en tribus de Papúa-Nueva Guinea, cuyo miembros comían el cerebro de sus familiares muertos en los ritos funerarios.