Electrodos en el cerebro para mitigar el síndrome de Tourette grave: “Los tics más fuertes, junto con gritos y golpes, empezaron a menguar”

La vida de Josep (nombre ficticio) no era vida. Hasta hace poco más de año y medio, el gravísimo síndrome de Tourette que padecía el joven, que hoy tiene 21 años, lo limitaba completamente. Con fortísimos tics motores y vocales, incapaz de controlar gritos, palabras y gestos obscenos e inapropiados, apenas se movía de casa. Salir a la calle, fuera de su círculo más cercano, era una odisea. “Estaba muy mal porque tenía una barbaridad de tics y de todo. Estar en un lugar público me generaba mucha tensión porque tenía miedo de que me saliera algún tic y la gente me dijera algo”, cuenta. El Tourette, una enfermedad neurológica atravesada por síntomas complejos y extremadamente estigmatizantes, le estaba haciendo la vida imposible y no había fármacos capaces de ayudarle.

Su caso era muy severo. Altamente discapacitante. Y a los médicos apenas le quedaban alternativas terapéuticas que probar. Así que en el Hospital de Sant Pau de Barcelona le propusieron someterse a una técnica de neuromodulación: la estimulación cerebral profunda, que consiste en colocar unos electrodos en una zona del cerebro y enviar impulsos eléctricos para normalizar aquellos circuitos alterados que están causando los síntomas. Josep aceptó, y 18 meses después de la intervención, su rostro habla por sí solo: “Poco a poco empecé a notar que los tics más fuertes, la coprolalia [la tendencia descontrolada a proferir palabras inapropiadas], la copropraxia [gestos obscenos involuntarios], junto con los gritos y golpes, empezaron a menguar. Ahora soy capaz de llevar una vida normal: estudio, salgo con amigos...”, dice sonriendo.

El chaval mueve las manos nervioso y titubea un poco, pero su mensaje es contundente: “La operación me ha cambiado la vida. Ahora puedo salir de casa, ver una peli, estudiar o jugar a un videojuego sin miedo a hacerme daño o hacer daño a alguien”.

El síndrome de Tourette es un trastorno del neurodesarrollo ocasionado por una alteración en la maduración de algunos circuitos cerebrales. Suele aparecer en la infancia, a partir de los seis años, con unos tics leves, como pequeños movimientos en la cara o en los ojos o ligeros ruidos; o con tics motores más fuertes y llamativos, como sacar la lengua o mover mucho el cuello, describe Javier Pagonabarraga, responsable de la Unidad Funcional de Tics del servicio de Neurología del Sant Pau: “Algunos pacientes también tienen tics fónicos y emiten palabras en voz alta. De hecho, un 10-15% tienen tendencia a decir palabrotas. En los casos graves también pueden generar conductas disruptivas en relación a lo que la sociedad espera de uno. Y, aunque eso parezca muy psiquiátrico, está provocado por una disfunción de circuitos neurológicos”.

En esta enfermedad hay unas redes neuronales que no funcionan bien. Hay un desequilibrio en la actividad cerebral de una zona muy primitiva, que se llama estriado ventral. Esta estructura, explica Pagonabarraga, “está formada por el globo pálido, por el núcleo accumbens y por el córtex cingulado anterior, que generan una serie de conductas y movimientos y vocalizaciones involuntarias que hemos ido heredando de los animales inferiores y que generalmente son respuestas de lucha, de defensa. Por eso los tics o las conductas tienen tendencia a tener un contenido más de defensa o más disruptivo en relación a una conducta social”.

Un trastorno estigmatizado

Un halo de estigma rodea la enfermedad. Para empezar, porque el paciente sabe, por ejemplo, que las conductas que realiza son inapropiadas, pero no las puede reprimir. Josep dice que es “como cuando te pica un mosquito y te rascas”: “Esa necesidad de rascarte se traduce en lo que me pasa a mí con el tic”, ejemplifica. El joven, que comenzó con movimientos incontrolables en los ojos a los cinco años, fue empeorando y en la adolescencia esas conductas involuntarias e irrefrenables lo abocaban, no solo a soltar insultos o voces inapropiadas, sino también a dar golpes y destruir objetos hasta llegar, incluso, a hacerse daño.

Todas esas conductas disruptivas tienen un impacto en la autoestima personal y en las relaciones sociales. En su caso, admite el joven, aunque tenía una fuerte red familiar y de amigos, vivía en una constante tensión, intentando apagar sus tics: “Si se me escapaba alguno, como tenía mucho sentido de la vergüenza, me afectaba a la autoestima”.

Hasta un 8% de los casos de Tourette son graves, con tics de mucha intensidad e incapacitantes, como los de Josep. En este tipo de pacientes, además, hay asociados otros problemas de salud, como trastorno por déficit de atención e hiperactividad, conductas impulsivas, trastorno obsesivo-compulsivo, ansiedad y depresión. “En los casos muy graves, los fármacos disponibles no son eficaces”, admite Pagonabarraga.

Con Josep habían agotado ya todas las opciones terapéuticas y sus neurólogos del Sant Pau le propusieron la estimulación cerebral profunda, una cirugía reservada para casos especialmente graves y pacientes muy seleccionados. El hospital, que tiene 25 años de experiencia en el uso de técnicas de neuromodulación, sobre todo en párkinson, ya había operado con éxito a tres personas con Tourette grave y en la literatura científica hay series de más de un centenar de pacientes tratados. La tasa de respuesta es del 70%, dice el neurólogo del Sant Pau. Esto significa que, en mayor o menor medida, siete de cada 10 enfermos ven reducidos sus síntomas.

Normalizar circuitos cerebrales

Juan Aibar, neurocirujano del hospital, explica que lo que se pretende con esta técnica es normalizar circuitos patológicos que causan los síntomas: “En esta cirugía se colocan dos pequeños electrodos, uno por cada zona del cerebro, en los circuitos afectados en este tipo de enfermedad. Estos electrodos corren por debajo de la piel hasta la región del pecho, donde se conectan a una pequeña batería que funciona como una especie de marcapasos cerebral”.

Se trata de una intervención segura, mínimamente invasiva y, además, con un efecto reversible. Es decir, la batería se puede apagar y el efecto desaparecería. También se puede ajustar, según los diferentes síntomas que puede presentar la enfermedad en el tiempo.

En el caso del Tourette, la diana donde se colocan los electrodos es el globo pálido, abunda el neurólogo Ignacio Aracil. Al activarlos, se enciende ahí un pequeño campo eléctrico que inhibe la actividad excesiva que produce la enfermedad. Y esto produce repercusiones motoras locales, que es lo que mejora los tics, pero también tiene un impacto a distancia, en zonas de la corteza cerebral que modulan la conducta y la cognición, anota el médico. “Modulando en un sitio, los efectos beneficiosos son múltiples y más allá del sitio donde se actúa”.

Los médicos destacan que el resultado tarda un tiempo en verse. Pasan varios meses hasta que se ajustan los parámetros y se observa la mejoría. En Josep, la evolución fue gradual, cuenta Aracil: “Cuando se encendieron los estimuladores, los síntomas seguían. A partir de la tercera semana, los tics motores se redujeron, pero las conductas disruptivas no empezaron a desvanecerse hasta los tres o cuatro meses. A los seis, se pudieron normalizar las conductas sociales y pudo, por ejemplo, coger un vuelo. Cuando nos contó eso, en ese momento, vimos de verdad la recompensa de esta cirugía”.

Hoy, a Josep apenas le quedan unos retazos de lo que llegó a ser su Tourette: “Los tics superfuertes se han reducido. Y para los que me han quedado, como son débiles, he podido desarrollar técnicas para controlar esa pequeña parte”. Su vida se ha normalizado. Ha vuelto a estudiar, sale con sus amigos y tiene planes de futuro: “Me gustaría estudiar Psicología y especializarme en Tourette. Creo que con mi experiencia podría ayudar a otras personas”.